患者，女性，63岁。左大腿近端疼痛1月。

X线示左股骨头外侧低密度，股骨颈有囊性变。MRI是双髂，右股骨头颈交界部及左侧股骨上段多发囊性变。

化验：血钙3.34（2.02--2.8），血磷0.67（0.9-1.34）碱性磷酸酶（42-39）甲状旁腺激素.5（15-68.3）。

由于甲状旁腺激素分泌过多，钙自骨动员至血循环，引起血钙过高，同时肾小管对无机磷再吸收减少，尿磷排出增多，血磷降低。由于肿瘤的自主性、血钙过高不能抑制甲状旁腺，故血钙持续增高，如肾功能完好，尿钙排泄量随之增加而使血钙稍下降，但持续增多的甲状旁腺激素作用，引起广泛骨质吸收脱钙等改变，骨基质分解、粘蛋白、羟脯氨酸等代谢产物自尿排泄增多，形成尿结石或肾钙盐沉着症(nephrocalcinosis)，加以继发性感染等因素，肾机能常遭受严重损害。后期肾功能不全时，磷酸盐不能充分排出，血磷浓度反见回升，而血钙则可降低，又可刺激甲状腺分泌增多(瘤以外组织发生继发性功能亢进)。本病虽以破骨细胞动员为主，但成骨细胞活动亦有代偿性增加，故血清碱性磷酸酶每见增高。

本病以20~50岁者较多见，女性多于男性。起病缓慢，有以屡发肾结石而发现者，有以骨痛为主要表现，有以血钙过高而呈神经官能症症群起病者，也有以多发性内分泌腺瘤病而发现者，有始终无症状者。临床表现可归纳为下列四组:

(一)高血钙低血磷症群为早期症状，常被忽视。

1.消化系统可有胃纳不振、便秘、腹胀、恶心、呕吐等症状。部分患者伴有十二指肠溃疡病，可能与血钙过高刺激胃粘膜分泌胃泌素有关。如同时伴有胰岛胃泌素瘤，如卓-艾综合征(ZollingerEllisonsyndrome)，则消化性溃疡顽固难治、部分患者可伴有多发性胰腺炎，原因未明，可能因胰腺有钙盐沉着，胰管发生阻塞所致。

2.肌肉四肢肌肉松弛，张力减退，患者易于疲乏软弱。心动过缓，有时心律不齐，心电图示QT间期缩短。

3.泌尿系统由于血钙过高致有多量钙自尿排出，患者常诉多尿、口渴、多饮，尿结石发生率也较高，一般在60%~90%之间，临床上有肾绞痛，血尿或继发尿路感染，反复发作后可引起肾功能损害甚至可导致肾功能衰竭。本病所致的尿结石的特点为多发性、反复发作性、双侧性，结石常具有逐渐增多、增大等活动性现象，连同肾实质钙盐沉积，对本病具有诊断意义。肾小管内钙盐沉积和质钙盐沉着可引起肾功能衰竭，在一般尿结石患者中，约有2%~5%由本病引起。

除上述症群外，尚可发生肾实质、角膜、软骨或胸膜等处的异位钙化。

(二)骨骼系症状初期有骨痛，可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢，伴有压痛。下肢不能支持重量，行走困难，常被误诊为关节炎或肌肉病变;病久后渐现骨骼畸形(部分患者尚有骨质局部隆起等骨囊表现)。身长缩短，可有病理性骨折，甚而卧床不起。

(三)其他症群少数患者可出现精神症状如幻觉、偏执病，多发性内分泌腺瘤Ⅰ型(胃泌素瘤、垂体瘤，伴甲状旁腺腺瘤有时伴胃肠类癌瘤，称Wermer综合征)或Ⅱ型(Sipple综合征:嗜铬细胞瘤，甲状腺髓样癌伴甲状旁腺功能亢进症)。

X线检查:

X片上所见的主要改变为:①骨膜下皮质吸收、脱钙，②囊肿样变化较少见，③骨折及(或)畸形。全身性骨骼如骨盆、颅骨、脊柱或长短骨等处的脱钙、骨折和畸形等改变，均常见于本病，但以指骨内侧骨膜下皮质吸收、颅骨斑点状脱钙，牙槽骨板吸收和骨囊肿形成为本病的好发病变(阳性率80%)，有助于诊断。少数患者尚可出现骨硬化和异位钙化，这种骨骼的多形性改变，可能与甲状旁腺激素对破骨细胞和成骨细胞的作用，降钙素的代偿和病变的腺体呈间歇性活动有关。X线中尚可见到多发性反复发生的尿结石及肾钙盐沉着症，对诊断均有价值。

实验室检查:

(一)血

1.早期血钙大多增高，对诊断最有意义。血钙如反复多次超过2.7mmol/L(10.8mg/dl)，应视为疑似病例，超过2.8mmol/L(11.0mg/dl)意义更大。早期病例的血钙增高程度较轻，且可呈波动性，故应多次反复测定。血钙经常维持于正常水平，在本病中是极罕见的。但肾功能不全时血磷上升后血钙常降低，血钙浓度与血清甲状旁腺素浓度和甲状旁腺肿瘤重量之间存在平行关系。

2.血磷多数低于1.0mmol/L(3.0mg/dl)，但诊断意义不如钙增高，特别在晚期病例肾功能减退时，磷排泄困难，血磷可被提高。

3.血清甲状旁腺素测定测定血清iPTH以及血钙可将患者分为:①原发性甲旁亢需手术治疗，②高钙原因需进一步检查二组。在经病理证实的原发性甲旁亢中，90%患者的血清iPTH和钙均明显高于正常值。如仅有血钙增高而iPTH基本不增高则应考虑癌症或其他原因所致的血钙增高，继发性甲旁亢时血iPTH也可明显增高，但血钙多数正常或偏低。国内一组血清正常值:冬季23.5±0.12，夏季19.2±7.7pg/ml。

PTH的测定可采用放射免疫法(RIA)，主要测定PTH的中段或羧基端，系非活性片段，虽与临床有良好相关，但可受肾功能不全的干扰。故而目前争取采用双部位免疫放射测量(IRMA)法测定PTH全分子，则临床相关良好，结果不受肾脏病的干扰，能很好分辨正常，甲旁减，原发性甲旁亢以及肿瘤所致血钙过高症。

4.血浆1，25(OH)2D本病中过多PTH可兴奋肾1a-羟化酶活性而使血浆1，25(OH)2D含量增高。国内一组血清正常值:冬季13.2±3.8ng/ml，夏季18.9±6.5ng/ml。

5.血清碱性磷酸酶在单纯表现为尿结石者，早期可正常，但有骨病表现者，几乎均有不同程度的增高，超过12金氏单位，有时可达70金氏单位以上。

6.血清抗酒石酸酸性磷酸酶(tartrateresistanceacidphosphatase，TRAP)在骨吸收和骨转换增高时，血清TRAP浓度增高。在本病中血清TRAP常成倍增高，手术治疗如成功，可于术后1~2周内明显下降，甚至达正常。医院一组正常值为7.2±1.9IU/L。

(二)尿尿钙、磷排泄量增加。主要因为血钙过高后肾小管滤过增加，尿钙也增多。患者低钙饮食3天后(每日摄钙低于mg)，24小时尿钙排泄仍可在mg以上，而正常人则在mg以下;如在普通饮食下进行，则本病尿钙常超过mg。但尿钙排泄量可受维生素D和日光照射强弱以及有无尿结石等许多因素影响，故估价尿钙意义时应作具体分析。收集尿时应予酸化，以免钙盐沉淀影响结果。如有尿路感染，尚有蛋白尿，脓尿，血尿等发现。此外，尚可发现尿中cAMP及羟脯氨酸排泄增多，后者增多系骨质吸收较灵敏指标。

(三)皮质醇抑制试验大量糖类皮质激素具有抗维生素D的作用(抑制肠道吸收钙等)，可降低由结节病、维生素D中毒、多发性骨髓瘤、转移癌或甲状腺功能亢进症引起的血钙过高，而对本病所致的血钙过高则无作用。方法为口服氢化可的松50mg，一日3次，共10天。

鉴别诊断时主要除外其他原因所致的血钙过高症及继发性甲状旁腺功能亢进症，如癌症不论有无转移，常有血钙过高症，其他如多发性骨髓瘤，结节病(sarcoidosis)，乳-碱综合征、维生素D、噻嗪类利尿剂中毒等均有血钙过高症，但一般可被皮质醇抑制，而本病的血钙过高症不被抑制，血清碱性磷酸酶在本病中多增高而骨髓瘤者为正常。此外，还须区别继发性甲状旁腺功能亢进症。

骨痛：甲状旁腺功能亢进时，骨吸收加剧，使骨质疏松发生更早、更快、更严重，基本上都有不同程度的骨痛症状，尤其是腰腿部更明显，轻则容易劳累，重者行走困难，甚至不能站立。X线检查或CT检查常可见明显的骨质疏松，甚至有明显的骨质破坏，酷似骨肿瘤，有的患者甚至为此误被开刀手术治疗。

骨折：长期存在甲状旁腺功能亢进时不仅加重骨质疏松，还可致纤维性骨炎，这类患者常有明显身体变矮，肢体畸形等，此病患者在做轻微运动或碰撞时就可发生骨折，也就是医学上讲的病理性骨折，如果发生在椎体则有瘫痪风险。

高钙血症相关性损害：正常情况下人体从外界吸收的钙量与从体内排除的钙量基本相等，但在原发性甲状旁腺功能亢进情况下由于骨钙的持续过多释放，从肠道的吸收量也增加，进入血内的钙量远大于排除体外的钙量，因此，血钙浓度高于正常，称之为高钙血症。在三发性或假性甲状旁腺功能亢进时也出现类似情况。

由于高钙血症的存在，再加上骨基质释放和尿液酸碱度的改变等易导致反复尿路结石，钙盐在肾实质内的不断沉积也使肾功能逐步下降，甚至肾衰和尿毒症。

高钙血症还可危害身体的其他多个系统，如心脏循环系统、神经肌肉运动系统、消化系统和中枢神经系统等。可分别表现为心律紊乱、疲惫乏力、腹胀、纳差、便秘、腹痛、精神情绪异常等。一般而言，上述系统的表现与血钙水平呈正相关，但也与个体敏感性、病史长短、及血钙上升速度等有关。高钙血症的危害有全身性特点，可导致血糖、血脂代谢异常和血压调节紊乱等。长期高钙血症还可导致关节、肌腱、脑组织和角膜等处钙盐的沉积，引起异位软组织钙化。值得指出的是，即便是甲状旁腺良性肿瘤也同样可危及生命，其主要原因就是高钙血症。

降钙素是甲状腺的滤泡旁细胞(明亮细胞或C细胞)产生和分泌，主要生理功能是降低血钙、血磷的水平。

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