焦磷酸盐关节病

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特别声明

术语

缩写

二水焦磷酸钙(CPPD)

同义词

CPPD晶体沉积病,假性痛风,软骨钙质沉着病

不是真正的同义词,但是经常错误地交替使用

定义

术语是混淆的

术语被交替使用尽管他们并不是同义词

软骨钙质沉着病:大体术语是软骨钙化(病理或影像发现)

能或不能导致关节病

在透明软骨或纤维软骨内有钙化

钙化可能以焦磷酸盐、钙羟磷灰石或磷酸氢钙二水物晶体(或组合)的形式沉积

焦磷酸盐关节病:特定形式的结构性关节损伤,因为关节内和关节旁二水焦磷酸钙(CPPD)晶体沉积

假性痛风:类似痛风临床综合征,CPPD晶体沉积;不是一种放射显影物质

影像

一般表现

最佳诊断依据

膝关节或手的软骨钙化沉着病+桡腕、掌指(MCP)或髌股的关节病

位置

一般发生在多关节和对称性部位(2/3)

软骨钙质沉着病:膝盖耻骨联合手腕髋关节(髋臼的上唇)肩肘肘关节

继发性肥厚性骨关节病:膝关节腕关节肩、髋关节

膝关节:髌股关节表现为孤立或比内侧和外侧的包含更多

手腕:桡腕的第2和第3MCP关节

很少发生在假性风湿的位置,包括指间关节以及MCPs

脊柱:特别是在齿状突

形态学

舟月骨进行性塌陷(SLAC)常见,与手腕畸形有关

影像成像方法

最佳成像方法

平片

X线表现

软骨钙质沉着病(常见,不总是存在)

没有必要使用放射学来观察关节病的发展

可能位于透明软骨

在膝关节,特别是沿着股骨髁

在腕关节,特别在三角月骨或舟月骨结合部

可能在纤维软骨最容易看到

在半月板呈三角形

在手腕纤维软骨复合体(TFCC)呈三角形或不规则形

滑膜和关节囊出现得更少

关节病

外观

关节病通常是增生

在掌骨骨端,骨赘头呈钩形或“下垂”是有特点的

早期关节病可能是混合的,或者是完全的侵蚀破坏(1/8表现为破坏)

很少有假性骨关节炎的表现,伴有碎片和严重破坏

位置:很具体

手和手腕:桡腕或MCP关节

膝盖:髌股间比内侧或外侧更容易被影响

软骨缩小

保持正常骨密度

本疾病有硬化,游离体

软骨下囊肿常见

硬化边缘容易划定

可能比较大,类似肿瘤

排列不齐

MCPs的手桡侧倾斜常见

SLAC常见

舟状骨和月状骨的分离,头状骨的向下迁移,位于舟状骨和月状骨之间

舟状骨侵蚀桡骨远端关节

颈椎

钙化围绕齿状突

齿状突的侵蚀和重塑;黄韧带的钙化

骨折的危险

椎间盘的钙化与缩小

CT表现

与平片表现一样

钙化密度比平片或MR更明显

脊柱表现特别

分叶状钙化分布在黄韧带或者关节囊椎间盘的钙化

压迫侵蚀

齿状突周围的软骨下囊肿

机会性骨折(一般在齿状突)

MR表现

±软骨钙质沉着病

在MR上可能没有那么明显

半月板增大

在T1WI或水敏感的序列呈高或低信号

软骨钙质沉积病信号改变来诊断半月板撕裂的灵敏度和特异性显著降低

判断结合平片可以避免诊断撕裂的假阳性

关节病:除了独特的发病部位,表现无特异性

炎症改变,肉芽组织,纤维化

围绕齿状突的钙化呈低信号,能表明风湿性关节炎周围的血管翳

鉴别诊断

化脓性关节炎

临床表现非常相似(红色,肿胀)

化脓性关节炎可出现去骨质

分析抽出物是晶体或感染

血色素沉着病

年轻男性可发展为和焦磷酸盐关节病一样的关节病

50%的关节病伴有血色素沉着病

MCP骨赘的钩形为血色素沉着的显著特征

骨巨细胞瘤(GCT)

焦磷酸盐关节病软骨下囊肿非常大,看起来像软骨下GCT

软骨下钙质沉着病和焦磷酸盐关节病多发囊肿的区别

软骨肉瘤

在颞下颌关节和脊柱,非晶体样假性痛风类似软骨样基质

软骨钙质沉着病分叶状钙化引起周围的侵蚀,看起来不像软骨肉瘤

类风湿性关节炎

在MR上,齿状突周围的CPPD肿块,像类风湿性关节炎周围的血管翳

CPPD和RA的侵蚀和齿状突的重塑类似

CT或平片的钙化有助于鉴别;类风湿性关节炎没有钙化

病理学

一般表现

病因学

酶或饱和度异常引起焦磷酸酶过度形成

软骨下焦磷酸盐的沉积导致炎症级联反应

放大级联反应:老化的软骨易引起晶体沉积,因为黏蛋白浓度的改变

相关异常

CPPD晶体沉积与一些代谢异常有关

血色素沉着病

肝豆状核变性

甲状旁腺功能亢进

CPPD晶体沉积与骨关节炎有关

可能是同步的和不相关的,可能因为重复轻伤

临床信息

临床表现

常见体征/症状

假性痛风:急性自限性袭击类似痛风或化脓性关节炎(10%~20%)

假性类风湿性关节炎:慢性退变性关节改变,一般不会急性加剧(35%~60%)

假性痛风:更多持续地急性攻击类似类风湿性关节炎临床表现和分布(2%~6%)

假性神经性关节炎:关节炎的快速破坏形式(5%)

可能没有症状(10%~20%)

通过关节抽吸术确诊

其他体征/症状

疼痛,肿胀,发烧,红细胞沉降率升高

可能伴有假性痛风的攻击

类似感染

齿状突宗合征

焦磷酸盐关节病累及齿状突急性表现

疼痛,CRP升高

偶尔不稳定

人口统计学

年龄

30岁之前很少,年龄越大发病率越高(27%~50%的发病年龄为85~90岁)

性别

男性女性(男:女=1:2~1:7)

流行病学

5%的成人

转归及预后

渐进性疼痛,慢性焦磷酸盐晶体沉积的不利条件

治疗

基于预防晶体形成,溶解晶体,降低生物学后果

关节冲洗,关节内注射透明质酸

非甾体类抗炎药、糖皮质激素、低剂量的秋水仙碱

诊断思路

思考点

记住诊断焦磷酸盐关节病并不一定出现软骨钙质沉着病

关节病的诊断分布表

特殊分布部位是腕关节和手

具体分布在膝盖(内侧外侧髌股)

如果存在化脓性关节,临床上怀疑并发软骨钙质沉着病

记住,焦磷酸盐关节病经常有类似临床表现(假性痛风)

抽吸物培养为晶体

影像解读要点

软骨钙质沉着病MR表现容易被混淆

软骨钙质沉着病在MR表现可能是敏感的或无形的

软骨钙质沉着病在T1WI和水敏感序列为高信号

软骨钙质沉着病对MR诊断半月板撕裂的敏感性和特异性为负面影响

本文摘自《非创伤性骨肌诊断影像学》

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