少见病例学习棕色瘤一例确诊丨经典病例
一、患者信息及影像
患者：女性，56岁。
主诉:右小腿疼痛六月余，加重一个月。六月前下楼时摔伤右腿，出现疼痛肿胀，无活动受限，自行贴膏药治疗疼痛无缓解；近一月来行走时疼痛加重，为针刺样痛，休息后减轻，无夜间疼痛。
现病史：查体：右胫骨中段肿胀明显，广泛压痛，可触及约5×5cm肿块，不推动，不高出皮面，局部皮温高，无静脉怒张，肌力V级，双下肢感觉、血运正常。
既往史：无。
实验室检查：无。
超声：无。
CT/MRI扫描：.
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：C
平片显示骨质破坏区呈轻度膨胀性改变，病变中段有分隔样骨嵴，前方似有少量骨膜增生。MRI显示该区域长T1短T2信号提示局部骨质和纤维组织增生并含铁血黄素沉积，增强扫描有强化。其上下两侧破坏区呈长T1长T2信号，增强扫描无强化。
问题二根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最应排除哪种病变？（单选）
A恶性病变
B肿瘤样病变
C囊性性病变
D炎症性病变
答案解读：A
该患者为中年女性，慢性病程，病变广泛且呈轻度膨胀性骨质破坏，边界较清晰，软组织肿块不明显，MR显示大部分病变为液性成分。
问题三根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能诊断为下述哪一项？（单选）
A囊性骨纤维异常增殖症
B外伤后骨囊肿
C囊性血管瘤
D棕色瘤
E骨肉瘤继发性动脉瘤样骨囊肿
答案解读：D
手术及病理
术中见胫骨皮质菲薄，骨干长约20cm髓腔内有血性浑浊液体，用刮勺刮出暗红色豆腐渣样物质。
病理报告：（右胫骨）结合临床，考虑为棕色瘤。
术后查甲状旁腺激素水平：.00pg/ml；（正常参考范围：15-65pg/ml）。
三、诊断分析思路
本病例的读片思路本病例平片示病变广泛累及胫骨骨干，呈轻度膨胀性溶骨性骨质破坏，边界尚清晰，病变中段有分隔样骨嵴，局部骨质增生及骨膜反应可能因半年前外伤后所致，MRI示髓腔内长T1短T2信号增强扫描有强化，考虑纤维组织增生并含铁血黄素沉积。其上下两侧病灶则呈长T1长T2信号，压脂序列呈明显高信号，增强扫描无强化。提示病变是一个生长缓慢的良性的囊性为主的肿瘤样病变。
四、诊断与鉴别诊断
鉴别诊断1、棕色瘤
好发中年女性，病灶呈囊状膨胀性溶骨性骨破坏，病变可多发或范围广泛，不过仅凭局部的平片难易确诊。然而在CT和MR上有一定特征，即病变内包含液体，性质为囊性病变，当然，诊断还需结合临床，特别是实验室检查和查找甲状旁腺原发病变。
2、骨囊肿
单纯性骨囊肿好发儿童的长骨，病变单发，多位于干骺端，病理骨折常见，骨片陷落征为特征。外伤后骨囊肿见于骨折部位，有陈旧骨折痕迹，囊肿周边骨质硬化。
3、囊性血管瘤病
囊性血管瘤病好发于10～30岁，多见于中轴骨及四肢长骨，表现为广泛的骨内囊性病变，常伴有内脏受累。X线表现为多发的溶骨性破坏，边缘光滑。MRIT1WI病变呈等或低信号，T2WI可为高、中混合信号。增强扫描有明显强化。
4、骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症病变范围可以较广泛，病灶密度多为磨玻璃样半透明结构，边缘硬化。CT和MR显示为实性结构，内常见絮状或斑点状骨化。
5、骨肉瘤
骨肉瘤好发青少年长骨干骺端，呈浸润性骨质破坏伴有骨膜反应和肿瘤骨及软组织肿块，病变进展快。即使继发动脉瘤样骨囊肿也仍然存在原发病变的征象。
综合上述分析后，考虑诊断棕色瘤的可能性最大，外伤后骨囊肿待除外。
病例供稿：山东省医学影像学研究所孙博
专家点评棕色瘤临床上较少见，由于患者常以骨痛就诊，在不了解全身情况或对本病缺乏认识的情况下易与骨肿瘤混淆。
棕色瘤多见于原发性甲状旁腺功能亢进的患者，是由于甲状旁腺素(PTH)分泌过多刺激破骨细胞生长,引起广泛性骨吸收、纤维化、出血、甚至囊性变而引起的假性肿瘤.因其组织中的多核巨细胞胞浆含有红细胞、含铁血黄素而呈棕褐色或棕色,故称“棕色瘤”。棕色瘤影像学表现有一定特征，常为多发或单发囊状病变，不同程度膨胀，伴有骨质疏松或病理性骨折及骨骼畸形，CT和MR为囊性病变。本病例骨破坏区大部分呈长T1长T2信号，增强扫描无强化，提示为囊性病变。较为特殊之处是病变中段由于局部骨质和纤维组织增生并含铁血黄素沉积在MR上形成的特殊信号改变。本病例诊断的关键是如何解读这些征象。当初因初诊医生不熟悉棕色瘤这些表现而诊为“骨肿瘤，恶性不能排除”，使患者按骨肿瘤做了手术。
点评专家：山东省医学影像学研究所田军
医看
参考文献：
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