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髓质海绵肾影像学诊断进展
高红综述，徐文坚审校
(青医院放射科，山东青岛)
髓质海绵肾(medullaryspongekidney，MSK)以肾锥体部的集合管和乳头管先天性扩张为特征，是一种先天发育性肾髓质囊性病变，文献报道较少。早期报道多以x线检查为主，现总结其CT、MRI、超声表现及鉴别诊断情况，以进一步提高对本病认识。
1病因与病理
MSK于年由I。enarduzzi首次报告，年Caccdi和Ricciu则报告了其病理学和组织学改变，但其发病机制尚不明了。由于本病在出生时即
可存在，但无症状，尿常规检查亦正常，通常到40～50岁时因合并结石和感染被发现口]，且多为散发，因而多数学者认为本病为先天性发育异常。其发病机制为输尿管胚芽上升及分支过程中，在输尿管形成时中断，引起集合管远端的增大、扩张[2]。Stapleton曾报告几例家族性MSK，表现为常染色体显性遗传，作者认为本病具有遗传性[3]。MSK还常与其
他遗传性疾病同时发生，如先天性半侧肢体肥大(congenitalhemihypertrophy)、Ehlers—Danlo综合征、Marfan综合征、Caroli病及常染色体显性遗传性多囊。肾病等，也提示本病与遗传因素有关[4’5]。
本病70％为双肾发病，每个肾脏有一至数个肾乳头受累，局限于单肾单锥体者非常少见。肾脏大小多正常，合并有囊肿时，外形可增大，边缘光滑。肾剖面见病变局限于肾乳头，肾锥体呈多孔状或海绵状，肾集合管呈柱状、囊状扩张。病变主要位于盏前系统，由显著扩张的集合管远端和乳头管(Bellini管)组成。囊腔直径多为1～7．5mm，内含不透x线的黏稠含钙物质和含钙小结石(50％～90％)。囊壁衬有扁平、柱状或立方形上皮细胞。晚期囊腔可增大，肾锥体也显著增大。并发感染时，肾间质内有程度不一的炎症细胞浸润。肾盏可扭曲、狭窄或梗阻。
2临床表现
临床上MsK并不罕见，文献报道其发病率差别很大，普通人群发病率约为O．2‰。静脉尿路造影检查(IVP)病人中，发病率为o．5％～3．5％。由于无症状MSK患者多不进行IVP检查，因此其统计数据欠准确。GinaIski研究显示，肾结石和无肾结石的患者，MSK发病率明显不同，分别为12％和1％。Parks和Yendt也曾报告肾结石患者MSK的发病率分别达13％和12％。MSK女性多于男性，比率约为1.5～2．5：1
MSK患者多数无症状，实验室检查均正常。少数病例可在40岁以后出现症状，常因血尿、感染、肾结石等症状就诊。(1)血尿：为最常见症状，多因结石所致。(2)肾结石：多为双肾多发，结石成分与普通泌尿系结石成分相似口6I，80％为含钙小结石，常为磷酸钙和草酸钙的混合物或单纯磷酸钙成分。肾乳头内含钙结石形成原因：①扩张的集合管及囊肿
内尿液滞留；②囊肿内细胞碎屑和玻璃样物质为结石形成提供了基质；③尿液酸化导致磷酸钙的溶解度降低；④有结石病高危因素(高钙尿、高草酸尿、高尿酸尿、低枸橼酸尿)。Yagisawa发现MSK患者尿液中，抑制结石形成的枸橼酸和镁含量均降低，表明MSK患者有代谢缺陷，即尿液中缺乏结石抑制物，与MSK结石形成有重要关系。(3)另外，由于MSK集合小管扩张并尿液滞留，易诱发感染。反复感染致肾盂肾炎和肾结石形成造成尿路梗阻时，可引起肾功能逐渐恶化，甚至导致肾衰竭。Pabico研究显示，MSK患者肾小球滤过率(GRF)和肾有效血浆流量(ERPF)正常时，近端小管的再吸收功能和排泄功能均低于正常人，远端小管最大浓缩功能减低，而最大稀释功能无受损。MSK还可表现为高钙尿、高草酸盐尿等生化检查异常。因本症为非进展性，除非合并。肾功能进行性恶化，预后一般较好。
3影像学表现
超声表现：病变局限于肾锥体，一般不侵犯肾皮质。典型声像图表现为肾锥体回声增强，内呈放射状分布、大小不等的无回声区和强回声光点或光团，后者呈扇形或花瓣样分布，后方伴声影。无回声区为囊状扩张的集合管，强回声光点或光团为多发的钙化及小结石。结石的声影较淡，类似彗星尾。一般无肾盂肾盏积水。肾脏大小正常或稍增大。肾锥体回声增强，陈国萍等认为是由于扩张的集合管囊腔较小，形成大量界面，且声阻抗差别较大，形成放射状排列的高回声。而Patriquin[2阳等认为。肾锥体回声增强是钙化造成，因为cT可证实其为肾锥体内的钙化。而且肾锥体回声增强初期位于外周部，以后呈弥漫性，后方不伴声影。
X线表现：腹部平片表现为肾影正常或稍增大，两侧或单侧肾实质内多发结石，直径多为2～5mm，呈圆形、类圆形或不规则形，呈簇状分布或排列成扇形，位于肾锥体部。静脉肾盂造影：表现为由肾小盏杯口向锥体底方向呈放射状排列的条形致密影，为扩张的集合管显影。在扩张的集合管附近有多数小囊状致密影，为集合管囊状扩张所致。囊腔稍大时，可在肾小盏杯口附近形成花束状或葡萄串状的致密影。扩张的集合管显影比肾盏早，而解压后当肾盂肾盏内造影剂已排空时，扩张的集合管内还可显影一段时间。囊状扩张的集合管内可见多发阳性结石。肾功能一般正常，极少数会出现肾功能减退。
CT表现：一个或多个肾锥体内多发小斑点状结石，大小约o．1～10mm，散在或簇集成团，呈花瓣样、扇形分布。肾锥体内可见条纹状、小囊状低密度影。部分腹部平片阴性患者，CT平扫可发现肾锥体内细小的结石。CT增强扫描，扩张的肾集合管内有条纹状、刷状、小囊状或扇形的造影剂浓聚，高密度结石位于扩张的肾集合管内，部分可被高密
度的造影剂掩盖。部分病例肾实质内有多发小囊肿。
MRI表现：国外未见相关报道，国内仅季洪兵口胡等介绍了1例，表现为双侧肾实质内多发大小不等的小囊状长T。、长T：异常信号，信号均匀，边界清楚，其内见斑点状长T，、短T：异常信号。
MSK诊断主要依赖于影像学检查，超声检查经济、简便、无痛、无创，具有一定特征性，可作为普查或长期随访的检查手段。超声可探测到X线和CT不能显示的细小钙化，为探测钙化的敏感方法之一。排泄性尿路造影为MSK首选诊断方法，能较直观地显示扩张的肾集合管。周春香等心4]认为cT有助于提高MsK的检出率及早期诊断。对于排泄性尿路造影未发现异常的病例，CT增强扫描可见条纹状、刷状或小囊状造影剂积聚于肾锥体内，并且可发现腹平片阴性的肾锥体内细小结石。Ginalski等[25]认为CT平扫对显示肾乳头区的小结石较IVP敏感，但缺乏诊断特异性。增强CT显示集合管扩张的能力也不如IVP。Boag和Nolan[26]等研究结果与此相似。CT检查特异性差的原因包括：①在轴位CT上，只能显示水平走行的扩张集合管；②CT空问分辨率不如排泄性尿路造影，薄层扫描可提高病变的显示率，但扫描层数过多，病人接受射线剂量较多。MRI对钙化、结石不敏感，信号缺乏特征性，且费用昂贵，不宜作为常规检查。
MSK的诊断标准一直存在争议。Ginalski的MsK诊断标准为无梗阻的单个或多个肾乳头内，至少有三条线样或环形的造影剂浓聚。静脉注射对比剂10min后X线片上，无梗阻的单个或多个肾锥体乳头潮红(papillaryblush，也称锥体潮红)可能为轻度MsK的一种表现。乳头潮红曾被认为是排泄性尿路造影的正常表现，为高浓度造影剂使锥体内肾小管显影所致，表现为乳头内造影剂充盈，呈轮廓不清之扇形影，造影剂排空与肾盏同步。Palubinskas曾报告1例MSK于排泄性尿路造影中仅表现为乳头潮红，组织学发现肾小管明显扩张。Hayt等用o．3mm的焦点拍摄X线片，显示乳头潮红与扩张的单个集合管相对应。
4鉴别诊断
依据典型的影像学表现，MsK诊断并不困难，但应与肾钙质沉着症、肾结核、肾结石、肾乳头坏死等疾病相鉴别。
4．1肾钙质沉着见于原发性肾小管酸中毒、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多症、慢性肾小球肾炎等，表现为肾集合管及其周围弥漫性钙盐沉集，钙化可累及肾皮质。
4．2肾结核坏死空洞和钙化不只局限于肾乳头，其边缘不规则，多为一侧肾盏局限性虫蚀样破坏，且有肾盏颈部狭窄和不规则点状、壳状钙化等其他结核征象。结合病史及实验室检查不难区别。
4．3肾结石双侧发病者常有反复发作的结石病史，多发性结石常伴有尿路梗阻及肾盂肾盏积水，结石直径也较大。
4．4肾乳头坏死一般每个锥体只有一个死腔，且边缘不光整，而MSK可在同一锥体内有多个扩大的集合管和囊肿。
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