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“甲状旁腺癌诊治的专家共识”解读
审稿人:陈莉丽
发言人:
刘建民教授
撰写人:
卜石
甲状旁腺癌(parathyroidcarcinoma)是罕见的内分泌恶性肿瘤,但我国原发性甲状旁腺功能亢进症(primaryhyperparathyroidism,PHPT)中甲状旁腺癌占6%-8%,远高于西方国家(1%)。第一次手术时完整切除病灶是提高生存率的最重要外部因素。为规范我国甲状旁腺癌的管理,医院学会甲状旁腺及骨代谢疾病专业委员会、医院学会罕见病分会共同制定了本专家共识。作为共识主要起草者,刘建民教授在本次年会上对本共识进行了解读,要点如下:
甲状旁腺癌的生化异常更为明显、瘤体体积更大,对血钙水平3mmol/L(或离子钙超过1.77mmol/L),甲状旁腺病灶3cm时,伴有严重骨骼和(或)肾脏受累的PHPT患者需要充分警惕甲状旁腺癌的可能。极少部分甲状旁腺癌无分泌功能,就诊更晚(颈部肿块、吞咽困难、喉返神经受累后的声音嘶哑)
超声检查恶性征象:体积大(平均直径3.5cm)、回声质地不均、形态不规则、边界不清、结节内钙化、局部浸润等。MIBI显像、SPECT/CT的融合显像等可提高定位准确性,但没有特异性的鉴别征象,且可有假阴性。
不推荐对疑似甲状旁腺癌的原发病灶在初次手术前进行穿刺检查。
甲状旁腺癌病理与良性病灶鉴别困难。
对甲状旁腺癌的首次手术是影响甲状旁腺癌预后的关键因素。宜尽早进行,应完整切除病灶,并同时切除同侧甲状腺腺叶,以降低复发率和死亡率。对于术后才诊断的甲状旁腺癌,建议尽快再次手术。
对甲状旁腺癌,即使术后PTH及血钙都恢复正常甚至低于正常,也不保证治愈。
对于复发的甲状旁腺癌患者,再次手术前,需进行多种影像学检查,以确定病灶部位。
甲状旁腺癌容易复发,患者往往需要多次手术,需终生随访。对于功能性甲状旁腺癌,应测定血清钙和PTH水平,检测离子钙可增加这种筛查的敏感性,维持充足的维生素D水平可增加其特异性。一般最初3年内每3个月随访1次,3~5年时每6个月1次,此后每年1次。对于无功能甲状旁腺癌,则只能通过影像学随访复发和转移。
甲状旁腺癌患者的死亡主要由高血钙及其并发症造成。对复发或转移性病灶,可通过手术或介入等多种手段,减轻肿瘤负荷。
通过国家罕见病注册登记平台,建立中国甲状旁腺癌患者数据库,开展队列研究。
参考文献:
甲状旁腺癌诊治的专家共识。中华内分泌代谢杂志,,35(5):-
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